Was ist Alpha1-Antirypsinmangel?


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Risiko nach Phänotypen für die Lunge



Zwei spezifische Blutuntersuchungen bestimmen die Diagnose
eines geerbten Emphysems:

• Der erste Bluttest misst die Konzentration des Inhibitors* Alpha1-Antitrypsin im Plasma.

• Mit einem eventuellen zweiten Bluttest wird das tatsächliche Gen sowohl bei dem Patienten als auch den Familienmitgliedern bestimmt.

Es gibt 7 Hauptvarianten des Proteins, die eine Auswirkung auf den Alpha1-Antitrypsin-Serumspiegel haben und jede bestimmt in unterschiedlichem Maße das Risiko für eine Lungenerkrankung.

• Der Phänotyp PiMM (Pi= Proteaseninhibitor) hat in der Regel einen Alpha-
Antitrypsin-Serumspiegel zwischen 180 und 350 mg/dl ohne Risiko einer Lungenerkrankung.

• Die Phänotypen PiMS, PiSS und PiMZ bewirken ein geringes Risiko einer Lungenerkrankung.

• Beim Phänotyp PiSZ treten Alpha1-Antirtrypsin-Serumwerte zwischen 75 und
120mg/dl mit einem gemäßigten Risiko einer Lungenerkrankung auf.

• Das größte Risiko einer Lungenerkrankung liegt bei Personen mit dem Phänotyp
PiZZ oder Pi(Null) (Null) vor. Diese Personen weisen auch die niedrigsten Alpha1-
Antitrypsin-Werte von 20 bis 45 mg/dl bzw. 0 auf.

(*Inhibitor= Hemmer)




Ungleichgewicht zwischen
Neutrophiler Elastase und Alpha1 Antitrypsin



Bei normalen Alpha1-Antitrypsinwerten werden die Elastinfasern der Lunge vor der zerstörerischen Wirkung der neutrophilen Elastase geschützt. Das Vorhandensein der neutrophilen Elsastase in den unteren Atemwegen wird durch das Vorhandensein von Alpha1-Antitrypsin ausgeglichen.
Bei gesunden Personen ((siehe linke Grafik) gibt es einen Überschuss an Alpha1- Antitrypsin (Antieleastase) gegenüber der neutrophilen Elastase in den unteren Atemwegen.
Bei Alpha1-Antitrypsinmangel (siehe rechte Grafik) ist die Last der neutrophilen Elastase gegenüber dem Alpha1-Antitrypsin (Antielastase) erhöht. Dadurch sind die feinen Lungenbläschen (Alveolen) nur ungenügend gegen die zerstörerische Wirkung der neutrophilen Elastase geschützt.

Sie werden sich jetzt fragen, wofür brauche ich eigentlich diese neutrophile Elastase, wenn sie in meiner Lunge ohnedies nur Schäden anrichtet?
Die Lunge ist als einziges inneres Organ mit der Außenwelt in Verbindung und zwar durch die Atemluft. Bei jedem Atemzug werden ca. 0,5 l Luft ein - und wieder ausgeatmet.
Dadurch werden pro Minute ca. 6-8 l Luft umgewälzt, das pro Tag 10.000 l !!.
Das heißt aber auch, dass pro Atemzug Abgase, Staub, Zigarettenrauch (aktiv und passiv), Pollen, Bakterien und vieles mehr in unsere Lunge geschleust werden. Nicht zu vergessen, dass auch körpereigenes abgestorbenes Lungengewebe beseitigt werden muss.

Ohne neutrophile Elastase und andere Schutzmechanismen wie Fresszellen (Markopha- gen) etc. wäre es sehr schnell um unsere Lunge geschehen und unser Leben wäre äußerst kurz.

Das erklärt auch, warum sich gerade in der Lunge die größte Anzahl dieser Abwehrmechanismen befindet. Leider kann z.B. die neutrophile Elastase nicht unterscheiden zwischen schädlichem Fremdeiweiß und körpereigenem Gewebe und wird deshalb von der Antielastase (Antitrypsin) gestoppt, sobald funktionsfähiges körpereigenes Gewebe angegriffen wird.
Dieser Mechanismus funktioniert nur dann einwandfrei, wenn der Antielastaseschutz (Antitrypsin) die neutrophile Elastase überwiegt.
Dies ist beim Antitrypsinmangel nicht der Fall.Hier überwiegt neutrophile Elastase und zerstört die feinen Lungenbläschen (Alveolen) und die feinen Bronchialgänge (Bronchioli) und es entstehen große, nicht mehr funktionsfähige Luftsäcke - eben ein Lungenemphysem.

Auszuführen, woher die neutrophile Elastase kommt und in welchem Verhältnis sie z.B. zu den Makrophagen (Fresszellen) steht, würde diesen Rahmen sprengen. Projekte, die mit einem hohen Erklärungsbedarf verbunden sind, decken wir mit unserer Patienteninformation Alpha1 Aktuell ab.



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